只有最轻程度的小耳畸形不会影响听力，其他程度基本都会造成听力下降，或为传导性耳聋，或为感音神经性耳聋，也可能是混合性耳聋。

先天性耳廓畸形是第一、二鳃弓发育畸形所致。小耳畸形是其中的一个类型。具体含义是耳廓形态、体积及位置均有不同程度的畸形，且常与耳道狭窄、闭锁及中耳畸形伴发。按畸形程度可分三级。

(1)第一级：耳廓形体较小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正常或窄小，亦有完全闭锁者。

(2)第二级：耳廓正常形态消失，仅呈条状隆起，可触及软骨块，但无结构特征，附着于颞颌关节后方或位置略偏下，无耳道，且常伴中耳畸形。

(3)第三级：在原耳廓部位，只有零星不规则突起，部分可触及小块软骨，位置多前移及下移，无耳道，常伴有小颌畸形，中耳及面神经畸形，少数可伴Branchio-oto-Renal(BOR)腭弓发育畸形综合征，为早期发育障碍所致，发病率较低。

小耳畸形的严重程度不一，对听力，美观影响也不一致，所需要的治疗也不尽相同。